Symptome

Der Morbus Osler ist eine Erkrankung des Bindegewebes von Blutgefäßen.
In Deutschland ist die Bezeichnung aus Morbus (Krankheit) und dem Namen des kanadischen Arztes gebräuchlich, der die Krankheit als erster umfassend beschrieben hat (Sir Wiliam Osler). In anderen Ländern werden auch andere Bezeichnungen verwendet (z.B. Osler-Rendu-Weber-Syndrom).
International wird hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie (HHT) immer häufiger verwendet.

Bei Morbus Osler handelt sich um eine seltene erbliche Erkrankung (autosomal-dominant), die prinzipiell alle Teile des Körpers betreffen kann (siehe unten).

Wegen des Leitsymptoms Nasenbluten sind es meist Hals-Nasen-Ohren-Ärzte, die bei einem Patienten Morbus Osler erkennen. Die enge Kooperation mit Kliniken anderer Fachrichtungen, die ebenfalls Erfahrungen mit der Erkrankung haben, ist aber oft entscheidend, um dem Krankheitsbild gerecht zu werden.

Erkennung (Diagnose) und Behandlung (Therapie) des Morbus Osler ist ein Schwerpunkt in Morbus -Osler-Zentren und entsprechenden Fachkliniken (siehe Adressen).

Die nachfolgend beschriebenen Krankheitserscheinungen (Symptome) können bei Morbus-Osler Betroffenen in unterschiedlicher Häufigkeit und Ausprägung auftreten und bedürfen zum Teil auch einer Behandlung.

Teleangiektasien sind meist äußerlich sichtbare Erweiterungen der kleinsten Blutgefäße (Kapilaren). Sie kommen sowohl in der äußeren Haut, als auch in Schleimhäuten vor und können überall im Körper auftreten.

Fast alle Menschen mit Morbus Osler (HHT) entwickeln im Laufe ihres Lebens kleine rote Flecken im Bereich des Gesichtes (hier insbesondere im Bereich von Unterlippe und Ohren), der Hände oder anderen Stellen der äußeren Haut. Manchmal sind die Veränderungen leicht erhaben und meist ungefähr stecknadelkopfgroß, es gibt jedoch auch deutlich größere. Beim Druck auf eine Teleangiektasie blasst diese ab, denn es handelt sich um kleine Gefäßknäuel, aus denn sich das Blut herausdrücken läßt. Hierdurch lassen sich Teleangiektasien leicht von andern ähnlich aussehenden Phänomenen auf der Haut unterscheiden.

Während die dickere äußere Haut die Teleangiektasien meist gut schützt, kommt es in Schleimhäuten häufiger zum Aufreißen der Gefäßmissbildungen und somit zum Nasenbluten (Epistaxis) oder zum Magen-Darm-Bluten.

Näheres zum Nasenbluten und den Problematiken mit inneren Organen finden sie in den speziellen Beschreibungen weiter unten.
Hier wird auch auf die Behandlungsmöglichkeiten eingegangen.

Die Gefäßmißbildungen in der äußeren Haut stellen überwiegend ein kosmetisches Problem dar.
Wenn auch seltener, so kommt es dennoch vor, dass auch die äußerlich gelegenen Gefäßmissbildungen bluten.
Durch die dicke Haut ist eine laserchirurgische Behandlung in den meisten Fällen sehr einfach und erfolgreich möglich.
Zum Einsatz können hier prinzipiell alle Laser kommen, deren Licht vom Blut gut und von der übrigen Haut weniger gut absorbiert (d.h. aufgenommen) wird.
Sind die entsprechenden Eingriffe aus medizinischen Gründen (funktionell und auch psychisch) erforderlich, z.B. bei Blutungen, werden die Kosten von den Krankenkassen meist übernommen.

Die meisten Menschen mit Morbus Osler (HHT) (über 80%) leiden im Laufe ihres Lebens (meist erst erst ab der 2. Lebenshälfte) an Nasenbluten. Dies hat mehrere Gründe.  Zum einen finden sich in der Nasenschleimhaut oft viele kleine Gefäßmissbildungen (Teleangiektasien).  Zum anderen sind diese Gefäßmissbildungen durch die sehr dünne Nasenschleimhaut kaum geschützt. Der ständige starke Luftstrom in der Nase reizt die Nasenschleimhaut kontinuierlich, verstärkt durch die Problematik von Krusten und Borken, welche durch den Luftstrom bewegt werden. Oft kommt es dazu, dass Gefäßfehlbildungen spontan oder bei geringfügigen Belastungen aufreißen, hierdurch kann es zu starkem und lang anhaltendem Nasenbluten kommen. Nasenbluten unter Morbus Osler kann so die Lebensqualität erheblich beeinträchtigen.
Erstes Ziel der Behandlung ist es, das Nasenbluten zu vermeiden. Unverzichtbar ist es dabei, die Nasenschleimhaut ständig feucht zu halten, was am besten durch den Gebrauch von Nasensalben, -öle o.ä. erreicht wird.
Kommt es trotzdem zum Bluten, lässt sich die Blutung manchmal durch eine Eiskrawatte zum Stillstand bringen. Eventuell sind jedoch auch Tamponaden oder weitere Maßnahmen erforderlich.

Näheres zum Nasenbluten und den Problematiken mit inneren Orga-nen finden sie in den speziellen Beschreibungen weiter unten.
Hier wird auch auf die Behandlungsmöglichkeiten eingegangen.

Die Gefäßmißbildungen in der äußeren Haut stellen überwiegend ein kosmetisches Problem dar.
Wenn auch seltener, so kommt es dennoch vor, dass auch die äußer-lich gelegenen Gefäßmissbildungen bluten.
Durch die dicke Haut ist eine laserchirurgische Behandlung in den meisten Fällen sehr einfach und erfolgreich möglich.
Zum Einsatz können hier prinzipiell alle Laser kommen, deren Licht vom Blut gut und von der übrigen Haut weniger gut absorbiert (d.h. aufgenommen) wird.
Sind die entsprechenden Eingriffe aus funktionellen Gründen erfor-derlich, z.B. bei Blutungen, erklärt sich die Krankenkasse meist zur Kostenübernahme bereit.

Bei sehr vielen HHT-Betroffenen finden sich Veränderungen von Blutgefäßen in der Leber. Diese führen allerdings nur selten zu Beschwerden, die auch behandelt werden müssen.
Oft zu finden sind mehr oder weniger viele kleinere Erweiterungen und Kurz-schlüsse zwischen Arterien und Venen oder Pfortader-System und Venen, die bei großer Anzahl die Leberleistung (Entgiftung) beeinträchtigten können.
Die Aufdehnung von Lebergefäßen kann jedoch auch erhebliche Ausmaße annehmen. Die großen Blutmengen (Herzzeitvolumen), die durch solche Kurzschlüsse fließen, können das Herz überlasten und schädigen.
Mit dopplersonographischen Methoden oder anderen bildgebenden Verfahren stehen gute Verfahren zur Diagnose zur Verfügung.
Behandelt werden kann mit Leberschutzpräparaten, der Embolisation von Blutgefäßen oder in besonders schweren Fällen einer Organ-Transplantion.

Ob und wenn dann welche Behandlung erforderlich ist, hängt jedoch von Einzelfall zu Einzelfall ab

Ungefähr ein Viertel der Menschen mit Morbus Osler (auch bereits im Kindesalter) haben Gefäßfehlbildungen in der Lunge.
Sie bilden quasi Kurzschlüsse (Shunts) in der Lunge, wodurch zum einen die betroffenen  Gefäße selbst ihre Funktion (Aufnahme von Sauerstoff) nicht mehr erfüllen, zum anderen aber das Blut nicht mehr durch benachbarte Gefäße fließt und so auch deren Wirkung einschränkt. Dies führt dazu, dass die Sauerstoffsättigung im Blut zurückgeht.
Müdigkeit und Schlappheit sind mögliche Folgen. Aber auch, dass der Körper versucht die Leistung durch erhöhten Blutfluß auszugleichen, was zur Belastung des Herzens führt.
Ein weiteres Problem stellt dar, dass die Filterfunktion der Lunge nicht mehr gegeben ist, so kann es zur Absiedlung von Bakterien in anderen inneren Organen, insbesondere im Gehirn, kommen.
Seltener kommt es auch zur Blutung aus den Gefäßveränderungen in der Lunge selbst, allerdings besteht hier ein erhöhtes Risiko für Schwangere, bzw. Gebährende, weil sich während der Schwangerschaft die Blutmenge im Körper erheblich erhöht und so vorhandene Shunts aufgedehnt werden.
Unter der Geburtsanspannung kann es dann zum Platzen von Gefäßen mit extrem starken Blutungen kommen.
Eine Untersuchung zum Ausschluss von Lungengefäßmissbildungen ist bei allen Menschen unbedingt ratsam, die von HHT betroffenen sein können. Hinweise auf Lungenshunts kann möglicherweise eine Messung der Sauerstoffsättigung im Blut geben. Eine relativ einfache und aussagekräftige  Untersuchung stellt auch die Echokardiografie mit Kontrastmittel dar.
Genaue Erkenntnisse lassen sich jedoch letztlich nur mittels MRT gewinnen.

Gefäßmissbildungen des Gehirns (cerebrale = CVM) oder des Rückenmarks (spinale VM) sind seltener. Meist kündigen Sie sich durch Kopfschmerzen an. CVM sind  gefährlich, da sie reißen und somit eine Hirnblutung hervorrufen können.
Mit speziellen Einstellungen von Computer- oder Kernspintomographie ist der Nachweis der Gefäßmissbildungen gut möglich.
Ob und wie sie behandelt werden sollen ist eine häufig sehr schwierige Einzelfallentscheidung.

Wie unter Lunge beschrieben kann es jedoch bei Lungenshunts zu einer weiteren Problematik im Bezug auf das Gehirn kommen. Passieren Bakterien die Lungenbarriere kann dies zu Gehirn-Abszessen führen.
Auch bei diesen sind Kopfschmerzen oft erstes Anzeichen. Häufig jedoch treten auch Symptome wie bei Schlaganfällen auf.